白血病について

白血病（はっけつびょう、英 leukemia）とは、血液の[[がん]]の一種で、血液中に異常な[[血球]]細胞が[[骨髄]]や[[末梢血]]中に増加する病。それにより、血液を造る作用が失われて正常な血球が減少し、免疫機能の低下などさまざまな症状を引き起こします。

概要

血液に含まれる細胞の成分は、大きく赤血球と[[白血球]]と血小板に分けられ、さらに[[白血球]]は大きく[[顆粒球]]と[[リンパ球]]とに分けることができます。

これらの細胞は、すべて[[骨髄]]の中にある[[造血幹細胞]]から[[分化]]し、[[芽球]]と呼ばれる中間の段階を経て成熟し、[[末梢血]]中に赤血球・白血球（[[顆粒球]]・[[リンパ球]]）・血小板として出現しなければならないのですが、[[芽球]]が成熟できないまま際限なく増殖して、[[骨髄]]中もしくは[[末梢血]]中に蔓延してしまう病気が[[白血病]]です。

[[白血病]]は「[[骨髄性白血病]]」と「[[リンパ性白血病]]」に分けることができ、さらにその進行速度により「急性」と「慢性」に分けることができます。

急性白血病では初期・末期の区別はなく、発症が確認された時点で全身に白血病細胞が確認されて進行も早い為、全身への転移を示す第４期とされます。そのため、急性白血病と診断されたら速やかに治療を開始する必要があります。

しかし、[[白血病]]は[[抗がん剤]]に対して比較的反応がよいがんの種類で、[[骨髄移植]]などの治療法が確立し[[抗がん剤]]の使用法も進歩したため、5年生存率も50％((白血病では、治療の後5年で症状が問題なければほとんど再発しないといえるので、50%以上の方が[[治癒]]でる病気になってきたといえる。))を上回っているなど、現在では直る病気になってきています。

[[白血病]]は10万人に4人程度の割合でなるといわれ、原因は不明です。遺伝も感染もしないようです。年間約6,000人以上発症していると推測されています。

症状

受診のきっかけとなる初期症状としては、

  • 出血が止まらない、紫斑ができるなどの止血異常
  • 風邪だと思っていたが熱が下がらないなどの感染症
  • 頸肩腕痛・全身倦怠感・息切れなどの貧血症状
  • 腕にうちみの症状

などがあります。症状は[[急性骨髄性白血病]]の方が[[急性リンパ性白血病]]等よりも著明なようです。

健康診断の血液検査で数値異常を指摘され、発見される場合もある。早期発見すれば当然症状も軽度であり、治療効果もより高くなります。診断までの期間が遅れるほど[[白血球]]数は増加して脾臓、肝臓やリンパ節などに[[浸潤]]して臓器腫大をきたし、治療効果は低くなります。

診断

通常白血病に罹患した場合、血液検査にて白血球の異常増加、貧血、血小板減少症などが確認されます。
[[末梢血]]に[[芽球]]が数多く出現するため、診断はさほど難しくはないようですが、後述する病型分類、治療方針選択などのために、血液内科専門医を受診する必要があります。
血液検査で[[白血病]]が疑われた場合、すぐに[[骨髄穿刺]]による検査を行い、最終診断をおこないます。また最適な治療方法を確定する為に、骨髄の染色体検査を行い、白血病の分類を診断します。

分類

[[がん]]の起源となった細胞が骨髄系の細胞かリンパ球系の細胞かによって骨髄性白血病、リンパ性白血病に分類され、それに急性か慢性化を加えて大きく以下の4種類に分類されます。

  • [[急性骨髄性白血病]] (acute myelogenous leukemia; AML) 　M0～M7
  • 慢性骨髄性白血病 (chronic myelogenous leukemia; CML)
  • [[急性リンパ性白血病]] (acute lymphoid leukemia; ALL) 　L1～L3
  • 慢性リンパ性白血病 (chronic lymphoid leukemia; CLL)

白血病における急性、慢性は一般的に用いる意味とは違います。腫瘍細胞が[[分化]]能を失ったものを急性白血病、[[分化]]能を保っているものを慢性白血病と呼んでいます。

治療法

白血病が見つかったときには、体内には[[白血病細胞]]が一兆個以上あるといわれており、そのまま放置をしておくと症状が重篤となり、命に関わる事態になります。

医師による血液検査により白血病と診断された時、それが特に急性白血病の場合は進行が早いので、速やかに治療を開始して[[白血病細胞]]を根絶することが必要となります。

治療は、[[寛解導入療法]]と寛解後療法([[地固め療法]])の大きく分けて二つに分類されます。[[寛解導入療法]]とは、[[完全寛解]]と呼ばれる白血病細胞が顕微鏡では確認できない状態にまで導くための治療法で、[[化学療法]]により複数の[[抗がん剤]]を用いて[[白血病細胞]]を根絶する治療です。現実的には白血病細胞だけを狙い撃ちして根絶することが困難なため、抗がん剤によりほぼすべての白血球細胞を一旦根絶した後に、正常な白血球のみが増えるのを待つという治療が行われます。
白血球を一度すべて根絶するということは、免疫の能力も著しく落ちることからちょっとした感染症でも敗血症などの致命傷になりかねないため、[[無菌室]]の中で抗がん剤治療が行われることになります。

しかし一度の治療で[[完全寛解]]状態が得られても、体内全体を見渡せばまだ[[白血病細胞]]が1億個残っていると考えられています。このように[[白血病細胞]]が残存した状態で治療をしないでいると、ほぼ間違いなく再発します。そこで、この残存した[[白血病細胞]]を根絶し、[[分子遺伝学的完全寛解]]を得るために、数コースの寛解後療法([[地固め療法]])が必要となります。
  • AML-M3の場合は[[ATRA]]による分化誘導療法が用いられる。治療中にレチノイン酸症候群と呼ばれる急激な白血球増加と[[ARDS]]様の呼吸不全が生じることがあるため、予防として[[抗がん剤]]の[[アントラサイクリン]]を併用する。不幸にも[[レチノイン酸]]症候群が発症してしまった場合は副腎ステロイドを投与する。